SVT monde

Encéphalopathie et prions

samedi 24 octobre 2009 par Erwan Le Fol

L’ encéphalopathie spongiforme bovine et la maladie de Creutzfeldt-Jakob sont des maladies dégénératives du système nerveux central par accumulation de prions (forme anormale que peut prendre une protéine).

Le prion dérive d’une glycoprotéine qui existe naturellement chez tous les mammifères et donc chez l’homme. Pour des raisons encore mal comprises, cette protéine peut se replier et modifier sa conformation spatiale, elle devient alors pathologique et on l’appelle « prion ».

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Prion bovin (modélisation 3D)
PNGAuteurs : Lopez-Garcia, F., Zahn, R., Riek, R., Wuthrich, K. & RCSB.

Le repliement anormal de la protéine sur elle-même empêcherait notre organisme de l’éliminer. C’est donc l’accumulation de prions dans le cerveau qui provoquerait la destruction des neurones. Cette perte massive des cellules nerveuses bouleverse les grandes fonctions vitales et conduit à des troubles psychiques graves. Elle aboutit, à terme, à la mort du patient. La période d’incubation est très variable et peut atteindre des dizaines d’années avant que les troubles n’apparaissent.


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